房间隔缺损（ASD）是较常见的一种先天性心脏病（先心病），其发病率约占儿科先心病的10％；，继发孔型ASD是最常见的类型。经导管介入治疗继发孔型ASD已日臻成熟，随着先心病介入治疗技术的提高，许多特殊类型的ASD (如巨大型ASD、短残边ASD、多孔型ASD、伴房间隔瘤ASD及合并其他心脏畸形的ASD等)通过介入方法得到了治疗。本文总结了1998年11月至2009年12月期间在我科应用经导管介入治疗小儿特殊类型房间隔缺损的经验。
资料与方法
1998年11月至2009年12月应用双盘伞ASD封堵器治疗了390例继发孔ASD，其中88例为特殊类型的ASD，分别为多发型ASD 24例(伴房间隔瘤2例）、短残边ASD 64例。其中男性39例，女性49例（男：女1：1.25）；年龄3～18岁，平均(7.3±4.4)岁；体质量10～70kg，平均(26.5±14.4)kg。
诊断标准
1、多发性ASD：指同时有2个及以上的继发孔型ASD共存。
2、短残边ASD：先心病介入治疗指南规定ASD介入治疗适应证为： ASD直径5～36 mm，ASD边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉的距离≥5 mm，至房室瓣的距离≥7 mm。而ASD周围有足够的边缘(>；5 mm)则是介入治疗的必备条件，当边缘不达以上标准时称为短残边ASD。
术前心电图正常46例，完全及不完全右束支阻滞36例，右心室肥厚4例，I0房室传导阻滞1例，频发室性期前收缩1例。心脏像C/T0.38～0.65平均(0.51±0.05)。本组病例均经胸超声心动图检查，术中食管超声1例，心腔内超声1例，球囊测量4例。经胸超声多切面测量ASD上下、前后径，以及ASD与周边组织解剖关系，确定ASD数目、及各缺损间距离。术中经导管测主肺动脉压力（收缩压/舒张压）(22.7±8.6)/(15.6±5.2)mmHg(1mmHg=0.133kpa)，平均压(17.2±5.9)mmHg；Qp/Qs(2.5±1.4)：1，全肺阻力194.8dyn.s.cm-5。所有患儿均经过详细术前谈话，充分交待介入治疗过程，手术风险及并发症，家属签署知情同意后安排手术。
手术方法：采用局麻或基础麻醉，如果术中应用食管超声则采用全麻。穿刺右股静脉行右心导管检查，测定肺动脉压力，计算肺-体循环血流量比，肺循环阻力。静脉推注肝素100U/kg，将直径0.035英寸长260cm钢丝通过房间交通送至左上肺静脉，按经胸超声测量ASD直径、数目及位置参考选择封堵器，一般封堵器>；胸超声测量直径1～2mm，如果与主动脉根部之间无房间隔缘，可大4～5 mm。ASD 的间距≤8mm，尽量选择一个封堵器，闭合多个缺损，如需放置2个封堵器则先放置小的封堵器，而后放置大的封堵器。经超声及透视证实封堵器位置合适，ASD 左向右分流消失，二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣运动正常，冠状静脉窦及肺静脉血流正常，释放闭合器，撤出鞘管，加压包扎。术后肝素抗凝2次，0.5mg/次，口服阿司匹林6个月，小儿剂量3～5mg/（kg.d），常规给予抗生素预防感染3d，术后3d内，1、3、6个月复查超声心动图及心电图。
结 果
1、多发性ASD：24例多发性ASD，其中17例2处缺损，4例3处缺损，3例筛孔样，2例合并房间隔膨出瘤。24例均封堵成功，23 例应用一个封堵器成功闭合，ASD直径平均(15.3±5.3)mm，选择封堵器直径(16.8±4.9)mm，1例(2个缺损孔之间距离为10mm)分别用14mm和10mm 2个封堵器封堵。手术即刻效果，多发性ASD完全堵闭率91.7％；(22/24)，2例患者少量左向右分流外，余者房水平分流完全消失；在6个月～4年随诊过程中，1例6个月时残余分流消失，1例仍存在微量残余分流，但心腔大小恢复正常，无其他并发症。
2、短残边ASD：64例患儿，有60例(92.3％；)缺损主动脉缘径不足5(3.0土1.0)mm，其中56例（87.5％；）仅缺损的主动脉缘径单独不足，3例合并下腔静脉缘不足3 mm，1例合并上腔静脉缘径不足4(3.0土0.7)mm；4例仅缺损的上腔静脉缘径单独不足5 mm。
术前缺损最大直径6～26 mm ，平均(12.7±5.2)mm。应用的封堵器大小为12～32mm，平均(17±5) mm，61例用单伞封堵，3例失败（主动脉缘及下腔静脉缘均不足患儿），成功率95.3％；（61/64）；5例2次放置成功，余均1次成功。手术即刻效果，完全堵闭率98.4％； (60/61)，1例(1.6％；)有少量残余分流。手术后3d复查超声心动图短残边组1例(1.6％；)有微～小量残余分流，6个月复查，残余分流未消失。
讨 论
自1997年 Amplatzer ASD封堵器问世以来，由于其操作简便易掌握，安全性好，适用范围广已在临床广泛应用，随着先心病介入治疗技术的提高，许多特殊类型的ASD(如巨大型ASD、短残边ASD、多孔型ASD、伴房间隔瘤ASD及合并其他心脏畸形的ASD等)也能通过介入方法得到了治疗，本组病例主要选择了小儿病例进行分析。
对多发性ASD介入治疗，国外有文献报道，一般有几个缺损，应用几个封堵器闭合。但结合国内一些经验我们体会，在儿童多发性ASD中按缺损数目放置封堵器有一定缺点：
1、房间隔组织很薄，放置多个封堵器，容易造成房间隔负荷过重，使之成角变形，影响心房功能及传导组织；
2、儿童房间隔较CR*短，而且左房小，放置2个及以上封堵器困难；
3、封堵器昂贵，多个封堵器造成经济负担过重。据我们的初步临床经验，术中应用超声心动检查明确诊断，确定ASD数目、直径及各缺损间距；尽量选择一个封堵器闭合多个缺损。
在通过房间隔建立轨道时，应选择较大的ASD通过，封堵器腰部对周围房间隔的挤压，加上封堵器伞面的覆盖，可使大、小ASD均无分流；即便手术即刻仍存在少量残余分流，在随诊过程中多数可以消失；宋治远认为，多发性ASD封堵器置入原则：对两ASD边缘相距7 mm的多发型ASD，需分别置入2个或多个ASD封堵器。我们经验是多个ASD间距≥8～10mm，选择2个封堵器分别闭合ASD较适当，需要用超声监测及导引，先放置小的封堵器而后放置大的封堵器。小儿房间隔缺损不适合放置2个以上封堵器。
绝大多数的短残边ASD主要表现为缺损前缘残端缺乏或不足。对该类患儿我们的经验是如果四腔心切面房顶缘缺如，在大动脉短轴切面，主动脉侧残端也缺如，往往需外科修补治疗。单纯主动脉前缘无残端或残端短封堵的成功性很大。在封堵失败的3例中均存在后下缘短、软，2例封堵器滑至右心房后收回，考虑原因为小儿房间隔组织柔软，后下缘短、软，对封堵器支撑力差，同时大的封堵器自身有一定重量，导致封堵失败。剑下两房心及下腔静脉切面，可以显示ASD缘距下腔静脉的距离，确定ASD上下径，显示ASD的全貌，对于适应症及封堵器选择很有帮助。
边缘短、软的患儿，常规操作时左心房盘总是从ASD边缘滑到右心房或骑跨在房间隔上，致使封堵器到位困难。而且小儿ASD较大时左心房通常发育较小，致使左心房盘面不易完全打开，此时可试用肺静脉释放法。将封堵器收入长鞘内，一起送至左上肺静脉，将左心房盘在左上肺静脉轻轻伸出但在尚未完全张开时，迅速将右心房盘在右心房打开，与此同时左心房盘因重力和牵拉作用，自动回弹迅速在左心房成型，双盘同时夹住房间隔，成功封堵ASD。操作中注意肺静脉与左心房壁连接处较为薄弱极易损伤，左心房盘在肺静脉内滞留时间不可太长，最好控制在右心房盘在右心房张开的同时，左心房盘受重力作用自动回弹或稍微轻轻抖动即可滑下与右心房盘几乎同时张开从左右侧夹住房间隔。TTE观察2个伞面是否夹在房间隔组织，可以将右侧伞拉开、固定，也可在左前斜35°，头位35°透视位置下，观察封堵器成型是否满意，作封堵器抖动试验，观察是否位置合适，牢固，方可释放伞。肺静脉法释放ASD伞并不是常规操作，需要具备一定经验和技巧的医生才能尝试。从国内随诊结果看与有足够边缘ASD组比较，ASD边缘不足组患者术前缺损最大直径大，手术即刻完全堵闭率较低，但3d、6个月复查堵闭效果完全相同。
总之，小儿特殊类型ASD介入治疗的技术要求较高，在严格把握适应证的前提下，其介入治疗是安全可行的。
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